Dados do Trabalho

Título

LIPOSSARCOMA DE MAMA: RELATO DE CASO

Introdução / Justificativa

Os sarcomas primários de mama representam menos de 1% das neoplasias mamárias e entre eles, o lipossarcoma representa entre 3 e 24%. Podem ser caracterizados como primários ou secundários. Nos primários, os fatores de risco são desconhecidos, apesar de que algumas síndromes genéticas como a de Li-Fraumeni, a polipose familiar e a neurofibromatose do tipo 1 aumentam o risco. Já os secundários ocorrem por efeito adverso da irradiação torácica ou em decorrência de linfedema crônico. Sua origem embrionária é mesodérmica e clinicamente são massas circunscritas e encapsuladas, de crescimento lento e unilateral. Entre seus subtipos encontram-se variantes de baixo grau, como o bem diferenciado e o mixóide, e os de alto grau, como o de células redondas e o pleomórfico. Histologicamente, a presença de lipoblastos é diagnóstica, sendo muitas vezes o diagnóstico definitivo empregado apenas após excisão completa da lesão e com o auxílio de imuno-histoquímica. O tratamento é essencialmente cirúrgico, com margens livres. O emprego de radioterapia e quimioterapia é individualizado, usualmente com pouca resposta à adjuvância.

Relato de caso

Paciente, A.M.L.S, 52 anos, admitida a partir de 2020, por nódulo em mama esquerda há um ano com crescimento progressivo. Encontrava-se no menacme, sem uso de medicação hormonal. Ao exame físico inicial, apresentava mamas de médio volume, assimétricas (esquerda maior que a direita), pendulares, com nódulo endurecido, móvel, ocupando os quadrantes laterais da mama esquerda, medindo 12x9,5cm. Axilas e fossas supraclaviculares livres. Estadiamento clínico T3N0 = IIB. O resultado de biópsia por agulha grossa prévia foi de tumor lipomatoso atípico, subtipo mixóide, de celularidade moderada e imunohistoquimica AE1/AE3: Negativo, PS100: inconclusivo, KI-67%: positivo em menos de 5% das células.
Como tratamento inicial indicou-se cirurgia primária com mastectomia total à esquerda, com resultado anatomo-patológico final: lipossarcoma desdiferenciado de alto grau histológico de malignidade, medindo 12cm. Margem profunda distando 0,1cm, demais margens livres. Estadiamento patológico: pT3. Optado, portanto, por ampliação de margem profunda com exérese de músculo peitoral maior esquerdo em dezembro 2020 com resultado de ausência de malignidade.
Foi indicada radioterapia adjuvante com dose de 60Gy em 30 frações em plastrão esquerdo.
Paciente realizou teste genético de painel expandido para mutações relacionadas, que demostrou variante de significado indeterminado (VUS).
No seguimento, paciente refere nódulo em região esternal há 3 meses. Ao exame, nódulo endurecido em região esternal de 4x4cm. Em tomografia de tórax em setembro 2021, evidenciou-se lesão lítica infiltrativa no terço inferior do esterno medindo 5,6x4,8cm. Indicada biópsia da lesão com resultado de lipossarcoma desdiferenciada de alto grau. Indicada quimioterapia citorredutora com ifosfamida e doxorrubicina (Ifosfamida 3 g/m² D1-D3 + Doxorrubicina 25 mg/m² D1-D3 q21d). Pela dificuldade de disponibilidade da droga, não foi possível completar esquema de quimioterapia proposta e, optou-se pela abordagem cirúrgica, com toracectomia (esternotomia parcial e costectomia parcial) + toracostomia com drenagem em selo d’água bilateral + reconstrução de parede torácica. Como anatomopatológico da peça cirúrgica, obteve-se: lipossarcoma desdiferenciado, grau 3, medindo 8x6,5cm, presença infiltração óssea com margens livres. No pós-operatório imediato, paciente evoluiu com tromboembolismo pulmonar (TEP) segmentar, seguindo com anticoagulação.
Nos exames de seguimento do TEP, em abril 2022 realizou angiotomografia, na qual apresentou achado incidental de nova lesão hepática, considerando-se como progressão de doença.
Optado por quimioterapia com esquema: Doxorrubicina 60 mg/m² D1 + Dacarbazina 750 mg/m² D1 q21d: C1 26/04/22 a C6 02/09/22, seguido de proposta cirúrgica de metastasectomia hepática.

Discussão

A raridade dos sarcomas e suas particularidades histológicas acarreta na falta de publicações científicas, além de falta de condutas protocolares no manejo da paciente. Dessa forma, destacamos o relato de caso, acerca de um resultado anatomopatológico raro e agressivo, de uma variante de alto grau, que necessita da abordagem multidisciplinar para seu manejo inicial e diante de recidiva e progressão de doença.