Dados do Trabalho

Título

LINFOMA CUTANEO COM APRESENTAÇAO CLINICA EM MAMA: UM RELATO DE CASO

Introdução / Justificativa

Linfomas cutâneos primários (LCP) são a segunda forma mais comum de linfomas extranodais, sendo sua maioria representado por linfoma cutâneo (LC) de células T, com até 75-80% dos casos (1). Os LC de células T possuem, em sua maioria, um fenótipo de células T CD4+, que apresentam manifestação clínica indolente. Por outro lado, existem casos extremamente raros que exibem um fenótipo citotóxico CD8+, com comportamento mais agressivo (1,2).
Sua apresentação clínica é variada e possui instauração e progressão rápidas (2). Apresentamos, então, um caso de paciente com linfoma cutâneo primário com rara apresentação em mama

Relato de caso

F.C.V.R, 41 anos, sem histórico familiar, queixa-se de lesão em mama esquerda há 1 ano, associada à lesão semelhante em antebraço direito, com crescimento progressivo, realizada investigação inicial com diagnóstico de cisto ao ultrassom. Ao exame físico de primeira consulta apresentava tumoração ulcerada em mama esquerda, de aspecto necrótico e infiltrativo, com borda eritematosa, medindo 10 cm, associada à lesão ulcerada semelhante em antebraço direito, com relato de surgimento sincrônico. Ausência de comprometimento linfonodal axilar bilateral. Em mamografia inicial identificado volumoso nódulo indistinto, localizado na mama esquerda, medindo 9 cm, com irregularidade cutânea compatível com ulceração.
Iniciada investigação com biópsia de pele em úlcera mamária, sendo necessária nova coleta para melhor elucidação diagnóstica visto raridade do caso.
Realizada pesquisa de fungos, baciloscopia e antígeno de Leishmania com resultado negativo, sorologias negativas (HIV, sífilis, hepatite B e C), Cariótipo: 46,XX, Mielograma: medula óssea normocelular e normomaturativa, evidenciando dificuldade em concretizar diagnóstico definitivo. Por fim, biópsia de lesão de mama esquerda com resultado anatomopatológico de Linfoma Cutâneo Primário de Células T CD8+ Epidermotrópico Agressivo, coincidente com biópsia de lesão em membro superior direito.
Paciente encaminhada para acompanhamento com equipe de hematologia. Evidenciada doença a distância em osso, útero, pulmão e sistema nervoso, confirmação em biópsia pulmonar de linfoma de células T periféricas, sendo optado início de tratamento em com protocolo de ciclos de quimioterapia direcionada para Linfoma.
Paciente apresentou cicatrização de lesões ulceradas em mama esquerda e em membro superior direito, porém com progressão constante de metástases em SN e pulmão, evoluindo com pancitopenia e plaquetopenia paraneoplásica, com necessidade de internação em UTI e cuidados paliativos, evoluindo para óbito.

Discussão

DISCUSSÃO
Os LC são processos linfoproliferativos de comportamento maligno de células T, NK ou B, e se definem como primários quando se apresentam na pele sem evidência extracutânea da doença no momento do diagnóstico(2,3).
Segundo Willemze et. al (4), as características clínicas incluem manchas generalizadas, placas, pápulas, nódulos e tumores que mimetizam a reticulose pagetóide disseminada. Há disseminação metastática para pulmão, testículo, SNC e cavidade oral, mas não para linfonodos; e caracteriza-se classicamente com um curso agressivo (sobrevida média de 32 meses).
Não há, na literatura, estabelecimento de epidemiologia para acometimento mamário (5). O diagnóstico é dificultado devido a múltiplos resultados inconclusivos, incluindo necessidade de pelo menos duas biópsias para avaliação de material adequado e suficiente (5), como no caso descrito.
Em relação às úlceras mamárias, o diagnóstico diferencial é extenso e complexo, e no que tange ao caso, podemos incluir tanto patologias benignas (inflamatórias e infecciosas) quanto malignas. Entre as benignas, destacamos pioderma gangrenoso, úlceras mamárias em associação com vasculites sistêmicas (granulomatose com poliangiite, arterite de células gigantes e poliarterite nodosa), e paniculite mamária, podendo simular doenças malignas (7). Os principais diagnósticos diferenciais em hematologia incluem micose fungóide, reticulose pagetóide, papulose linfomatóide e LC neoanaplásico de células gigantes CD30+ (2).
O diagnóstico do LC de células T epidermotrópico agressivo CD8+ ainda é um desafio e requer avaliação conjunta e detalhada da informação clínica, achados histológicos e imuno-histoquímicos. Seu tratamento atualmente constitui de poliquimioterapia como ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona e hiperciclofosfamida, vincristina, adriamicina e dexametasona, que são as opções mais utilizadas com resultados variáveis (6).
Em virtude da extrema dificuldade de confirmação diagnóstica destes pacientes, é esperado que o tempo transcorrido até início do tratamento seja longo, piorando sua evolução natural e terapêutica específica. A paciente do nosso caso evoluiu com rápida progressão das lesões, apresentando-se metastática para diversos órgãos ao diagnóstico, corroborando com o prognóstico sombrio da doença