Dados do Trabalho

Título

ANGIOSSARCOMA MAMARIO SECUNDARIO A RADIOTERAPIA: RELATO DE CASOS

Introdução / Justificativa

O angiossarcoma mamário é uma neoplasia rara e agressiva originada dos vasos sanguíneos ou linfáticos da mama. Representando menos de 1% de todos os casos de câncer de mama, o angiossarcoma apresenta desafios significativos no diagnóstico e tratamento devido à sua natureza insidiosa e rápida progressão. Pode se manifestar como uma forma primária, independente de tratamentos anteriores, ou como uma complicação tardia da radioterapia previamente administrada para o câncer de mama.

Relato de caso

Caso 1
Paciente do sexo feminino, branca, de 77 anos, com histórico de carcinoma ductal invasor na mama esquerda, grau 3, com invasão linfovascular, triplo-negativo com alta expressão de Ki-67 (99%), diagnosticado em 2016. Na época submetida a quimioterapia neoadjuvante, setorectomia com esvaziamento axilar e radioterapia(50Gy na mama esquerda, axila e fossa supraclavicular, além de boost tumoral). A paciente retornou ao serviço de mastologia em setembro de 2022, 5 meses após a alta, com queixa de surgimento repentino de manchas avermelhadas, lesões bolhosas e edema na mama esquerda. Foi realizado um punch de pele acometida e o diagnóstico imuno-histoquímico confirmou angiossarcoma, com positividade para ERG, CD31 e Fator 8. O estadiamento sistêmico foi negativo. A paciente foi submetida a mastectomia com reconstrução com músculo grande dorsal em outubro de 2022, apresentando margens livres. Em fevereiro de 2023, ocorreu recidiva na mama esquerda e na axila direita, sendo realizada ressecção tumoral e esvaziamento axilar, as margens cirúrgicas foram comprometidas. Evoluiu com progressão pulmonar da doença e internou por derrame pleural, vindo a óbito em Junho de 2023.

Caso 2
Paciente do sexo feminino, branca, de 51 anos, foi diagnosticada com angiossarcoma de mama direita. A paciente possuía histórico de carcinoma ductal invasor da mama direita, subtipo molecular, Luminal A. Submetida a setorectomia e biópsia de linfonodo sentinela em março de 2017, estadiamento pT1c pN0. O tratamento adjuvante foi realizado com radioterapia em 30 sessões e hormonoterapia com término em agosto/2022. No final do mesmo ano a paciente passou a notar a mama direita mais endurecida, sendo solicitado investigação mamária com mamografia, ecografia e ressonância magnética mamária, todos exames foram classificados com BIRADS 4 devido a área não nodular que na ressonância media 8,1 x 5,1x 6,1cm. O estadiamento sistêmico foi negativo. O anatomopatológico demonstrou neoplasia epitelióide pouco diferenciada e a imuno-histoquímica confirmou um angiossarcoma de alto grau com Ki67 de 80%. Paciente foi submetida a mastectomia radical modificada com reconstrução com músculo grande dorsal, as margens estavam livres - pT3pN0. Em junho de 2023 a paciente internou por dispneia, sendo diagnosticada com progressão pulmonar da doença, veio a óbito duas semanas após.

Discussão

Sabe-se que a exposição à radiação ionizante pode levar a danos no endotélio vascular, resultando em proliferação descontrolada de células endoteliais e formação de tumores vasculares malignos. Acredita-se que a radiação cause mutações genéticas e alterações epigenéticas nas células endoteliais, levando à transformação maligna.
Dentro os fatores de risco que têm sido associados, destacam-se a idade jovem no momento da radioterapia, doses mais elevadas de radiação, tempo decorrido desde a radioterapia e a utilização de técnicas de radioterapia mais antigas. É importante ressaltar que a incidência dessa complicação é relativamente baixa, com estimativas variando de 0,14% a 0,5% entre as pacientes submetidas à radioterapia após cirurgia conservadora da mama.
Clinicamente, pode estar associado a sintomas como edema, dor e alterações na coloração da pele. A sobreposição desses sintomas com reações benignas pós-radioterapia, como linfedema ou radiodermite, pode dificultar o diagnóstico.
O diagnóstico é confirmado por meio de exames histopatológicos, que revelam características típicas de proliferação maligna de células endoteliais vasculares. A imuno-histoquímica desempenha um papel crucial no diagnóstico, com a expressão de marcadores endoteliais, como CD31 e ERG, sendo frequentemente observada.
O tratamento é desafiador devido à sua alta agressividade e tendência à recorrência local e metástase. A mastectomia radical modificada é geralmente recomendada para controle local da doença. A radioterapia adjuvante pode ser considerada em casos selecionados para reduzir o risco de recorrência local. O papel da quimioterapia sistêmica é menos claro, mas pode ser considerada em pacientes com doença avançada ou metástase distante.
Mais estudos são necessários para compreender a patogênese e identificar estratégias de tratamento mais eficazes. Com o aumento da realização de cirurgias conservadoras da mama e, consequentemente, do uso da radioterapia, é provável que essa patologia seja encontrada com maior frequência nos próximos anos.