Dados do Trabalho

Título

OSTEOSSARCOMA PRIMÁRIO EM MAMA: ABORDAGEM DE TUMORES TRIPLO NEGATIVOS RAROS DA MAMA E REVISÃO DE LITERATURA

Introdução / Justificativa

Os tumores triplo negativos da mama são classificados em 04 categorias conforme sua expressão gênica, orientando tratamento e prognóstico. Entre eles encontramos o mesenquimal-like, subgrupo com propriedades semelhantes a células tronco que se apresentam com histologia lobular ou metaplásica. Dentre eles, o osteossarcoma primário da mama se destaca devido sua raridade e agressividade. Relataremos um caso atendido e tratado pelo serviço de Mastologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
O osteossarcoma é diagnosticado quando obedece os requisitos de Allan e Saule: 1. Não haver correlação radiológica do tumor com a parede torácica e demais estruturas ósseas; 2. Estudo histopatológico e imuno-histoquímico descartando componente epitelial; 3. Presença de osteoide ou osso neoplásico. A fisiopatogenia ainda é desconhecida e autores sugerem a associação com outras patologias (tumor filoides ou fibroadenoma).

Relato de caso

O caso apresentado é uma mulher M.C.P.A. de 79 anos que relatava a 6 meses lesão palpável em mama esquerda, endurecida, com crescimento e dor associada. De antecedentes pessoais, paciente era hipertensa crônica e negava história de amamentação apesar de três partos.
Ao exame físico inicial, apresentava tumor de 10x8 centímetros em mama esquerda endurecido, móvel, sem acometimento da pele e parcialmente aderido a planos profundos. Havia também linfonodomegalia endurecida em axila a esquerda e seu estadiamento clínico inicial foi T3N2M0.
Trouxe core biopsy de serviço externo evidenciando proliferação condroide com atipia inconclusiva, com diferenciação óssea e imunohistoquímica compatível com tumores triplo negativos e sem critério de malignidade. Como protocolo institucional, foi realizada revisão de lâminas e evidenciado carcinoma invasivo metaplásico com imunohistoquímica compatível com tumor triplo negativo. Assim, o estadiamento anatômico inicial foi IIIA e prognóstico IIIC. Devido às grandes dimensões do tumor e, para melhor tática cirúrgica, foi indicada quimioterapia neoadjuvante.
A paciente trouxe ultrassonografia das mamas pré tratamento BIRADS 4 devido à nódulo fortemente hiperecogênico e irregular com forte sombra acústica posterior em quadrante supero-lateral esquerdo de cerca de 9,0x4,5 cm. Solicitado mamografia com laudo BIRADS 6 mostrando lesão pétrea e calcificada de grandes dimensões.
Iniciado tratamento neoadjuvante com 04 sessões de Doxorrubicina com Ciclofosfamida e 04 sessões de Docetaxel e após foi visualizada baixa resposta do tumor porém, houve downstaging axilar. Assim, foi indicada cirurgia de mastectomia nipple sparing com reconstrução imediata com retalho miocutâneo com grande dorsal e biópsia de linfonodo sentinela. A paciente evoluiu com necrose na região superior do retalho e foi realizado desbridamento cirúrgico com ressutura das bordas.

Discussão

O osteossarcoma primário da mama representa 12,5% dos tumores de mama e prevalece em pacientes mais velhas, conforme apresentado nesse relato (entre a 6ª e a 8ª década de vida). Vimos também a presença de neoplasia mesenquimal produtora de matriz osteoide, confirmando diagnóstico apontado pela literatura. Quanto ao diagnóstico radiológico é descrita uma massa com aspecto de mármore, evidenciado também em ressonância das mamas e mamografia do caso.
Metástases linfonodais são raras nos osteossarcoma de mamas, sendo os locais mais frequentes de metástases pulmões, osso, cérebro, tecido subcutâneo e coração. No caso houve amostragem linfonodal com 5 linfonodos, porém nenhum comprometido, correspondendo a estatística estudada.
Um estudo retrospectivo com 266 pacientes com osteossarcoma de partes moles evidenciou melhores taxas de sobrevida global em pacientes tratados com doxorrubicina e cisplatina. Os tumores mesenquimais possuem menores taxas de resposta a quimioterapia neoadjuvante, porém, neste caso, devido a lesão única e grande dificuldade cirúrgica no fechamento intra operatório, ela foi indicada para tentativa de diminuição da lesão e melhor planejamento cirúrgico. Apesar do esquema proposto pela equipe ser diferente, o exame físico na paciente era feito em todas as consultas durante a quimioterapia e houve down staging axilar e regressão com cerca de 30% de necrose tumoral demonstrando resposta parcial.
O tumor de grandes dimensões trouxe desafios devido a manutenção de pele e tecido celular subcutâneo para aproximação de bordas cirúrgicas. Como a lesão era única, circunscrita, em quadrante superomedial, havia alta probabilidade da necessidade de retalho miocutâneo para seu fechamento e, portanto, optou-se pela reconstrução imediata. A paciente sabia de maiores taxas de complicação, porém apresentava-se altamente desejosa de reconstrução.
O relato demonstra a importância da patologia da lesão para o tratamento do tumor triplo negativo e a possibilidade de cirurgias reconstrutoras mesmo em tumores de grandes dimensões, sem impacto na sobrevida global.