Dados do Trabalho

Título

ANGIOSSARCOMA EPITELIOIDE DE ALTO GRAU EM MAMA - RELATO DE CASO

Introdução / Justificativa

Angiosarcomas de mama são doenças raras e de mau prognóstico, responsáveis por menos de 1% de todos os tumores malignos da mama, com maior incidência entre a segunda e quarta década de vida. O angiossarcoma epitelióide primário é ainda mais incomum e se apresenta como um desafio diagnóstico (1). É considerada uma malignidade de alto grau e pode mimetizar a aparência histológica de outros sarcomas, carcinomas ou lesões endoteliais benignas.(2) Apresentamos este caso de angiossarcoma de mama para evidenciar a rápida e desfavorável progressão desse subtipo de tumores.

Relato de caso

Z.A.P, 49 anos, obesa, apresentou crescimento de nódulo em mama esquerda há 7 meses. Encaminhada ao nosso serviço com queixa de coleção de repetição com drenagem de 3 litros de conteúdo achocolatado, sem melhora. Realizado no HC-FMUSP, drenagem de abscesso com desbridamento de tecido necrótico e enviado à anatomopatológico com achado de neoplasia maligna de padrão fusoepitelioide infiltrativa em parênquima mamário. Há 6 mêses, foi submetida à mastectomia esquerda (com saída de parte do músculo peitoral maior) e resultado de neoplasia maligna com componente pleomórfico. O diagnóstico de angiossarcoma epitelióide (alto grau histológico) foi confirmado com o perfil imunohistoquímico (CD31 positivo /CD34 negativo/ ERG positivo), associado à achados morfológicos e dados de história clínica/informes oncológicos compatíveis, e presença de infiltração neoplásica em múltiplos focos (o maior medindo 19,0 mm de extensão linear) em músculo estriado esquelético. Diante do quadro, optado por ampliação de margem profunda, porém paciente discordante da conduta. Após 3 mêses, paciente evolui com provável doença avançada e recidiva local, apresentando hiperemia e abaulamento em plastrão a esquerda, sendo realizada drenagem de 400 ml de conteúdo serohemático e posterior core biopsy em componente sólido de complexo sólido-cístico, com resultado de neoplasia maligna infiltrando tecido fibroadiposo com morfologia similar à da neoplasia maligna identificada em exame prévio. Durante a programação de C1 de taxol, evoluiu com dispneia e foi visualizado derrame pleural de dimensões extensas, sendo submetida à drenagem torácica, com presença de células neoplásicas. Realizado taxol 175mg/m2 sem intercorrências e em condições de alta hospitalar. Internada 3 dias após devido dispneia importante com necessidade de altos fluxos de O2, sendo evidenciado recidiva de derrame pleural volumoso à esquerda. Feita nova drenagem com presença de exsudato complicado, iniciado antibioterapia com tazocin/vancomicina. Exames atuais de estadiamento apresentam formação hipoatenuante em pleura e espessamento pericárdico, evidenciando piora da evolução clínica.

Discussão

O angiossarcoma da mama é um tumor raro, porém agressivo, que surge de células endoteliais em vasos sanguíneos ou linfáticos. É responsável por <1% de todas as malignidades da mama e pode ocorrer espontaneamente (angiossarcoma primário) ou após uma história de radioterapia na mama ou tórax (angiossarcoma secundário). O angiossarcoma epitelioide primário é raro na mama e foi relatado pela primeira vez em 1982. É definido histologicamente por células endoteliais arredondadas, “epitelióides”, com citoplasma anfofílico ou eosinofílico moderado a abundante, com raros lúmens intracitoplasmáticos, núcleos vesiculares grandes, excêntricos e nucléolos proeminentes (4). Nesse contexto, existe notável dificuldade em diagnosticar essas lesões, devido à morfologia poder ser encontrada em outros tumores vasculares, como hemangioendotelioma e hemangioma. A imunohistoquimica utiliza marcadores como CD31, CD34, antígeno relacionado ao fator VIII, Fli-1 e positividade ERG são devido à sua origem vascular, comparado ao nosso caso. O angiossarcoma epitelioide é uma variante caracterizada por reatividade a CD31, mas é classicamente negativo para CD34 (3). O tratamento principal se baseia na ressecção tumoral. A avaliação das margens > 5 mm é o principal preditor de recidiva local, o que não foi visto neste relato. A ressecção dos linfonodos axilares pode não ser realizada, exceto nos casos de linfonodos palpáveis, visto que a disseminação preferencial é por via hematogênica. Devido ao comportamento bastante agressivo e prognóstico sombrio destes tumores, pode ser discutido o tratamento adjuvante com quimioterapia e radioterapia, no nosso caso, introduzido paclitaxel paliativo.