Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE PARANEOPLASICA SECUNDARIO A CANCER DE MAMA: RELATO DE CASO

Introdução / Justificativa

Síndromes paraneoplásicas são provocadas por reatividade imunológica em tecidos normais decorrentes da secreção de hormônios, peptídeos ou citocinas de tumores malignos; podem afetar diversos órgãos, especialmente os sistemas endócrino, neurológico, dermatológico ou reumatológico. As neoplasias malignas mais comumente associadas incluem: câncer de mama, câncer de pulmão pequenas células, tumores ginecológicos e leucemias. Em alguns casos, o diagnóstico oportuno dessa condição poderá detectar um tumor clinicamente oculto, em estágio precoce e altamente tratável. Sua identificação e terapêutica adequada podem melhorar a qualidade de vida do paciente, prolongando sua sobrevida. Os tratamentos incluem: abordar a malignidade subjacente, imunossupressão e correção de desarranjos eletrolíticos e hormonais.
Dentre estas síndromes, destaca-se a dermatomiosite paraneoplásica, doença idiopática com natureza autoimune, caracterizada por erupções cutâneas e miopatia em graus variados, preponderante em mulheres, com dois picos de incidência, entre 5 e 15 anos ou entre 40 e 60 anos, podendo estar associado a malignidade. Clinicamente observam-se erupção cutânea heliotrópica (sinal em V), lesões ligeiramente elevadas e arroxeadas em fundo eritematoso sobre proeminências ósseas, principalmente nas articulações metacarpofalangeanas, interfalangeanas distais (pápulas de Gottron), telangiectasias periungueal com cutículas distróficas ou de crescimento excessivo e pequenos infartos hemorrágicos (sinal de Keining), podendo apresentar prurido; além de fraqueza muscular proximal simétrica. As lesões cutâneas tendem a preceder o envolvimento muscular. Este trabalho visa relatar um caso de dermatomiosite paraneoplásica, secundário ao câncer de mama, neoplasia mais diagnosticada em todo o mundo e principal causa de mortalidade por câncer entre mulheres.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 63 anos, sem comorbidades prévias, história familiar negativa para câncer de mama e outras neoplasias; deu entrada em um hospital terciário apresentando dor muscular em ombro esquerdo, região cervical, membros superiores, coluna toracolombar e quadril, associado a lesões cutâneas em áreas foto expostas, descamativas e bem definidas, surgidas há 3 meses. Na semana anterior ao internamento, houve exacerbação do quadro álgico, incapacitando a deambulação, evoluindo com edema em membros superiores (principalmente à esquerda), febre, disfagia, disfonia, fraqueza proximal, estando presentes pápulas violáceas em superfície interfalangeana (sinal de Gottron) e dermatite periungueal. Dois dias prévios a admissão, apresentou parada de interação súbita, com olhar fixo e movimento rítmico da mão esquerda, com retorno em pouco tempo. No exame físico, foi encontrado linfadenomegalia em axila esquerda e nódulo palpável na união dos quadrantes inferiores da mama esquerda, medindo aproximadamente 2,5 cm. Solicitada avaliação da Mastologia, realizou-se biópsia do achado mamário, cujo resultado indicou carcinoma ductal invasivo, sem outras especificações e imuno-histoquímica indicando a não expressão de receptores hormonais e do cerb-B2 (triplo negativo). Na investigação com exames complementares, notou-se ausência de metástases.
Paralelamente, a paciente intercorreu com broncoaspiração e, por consequente, insuficiência respiratória aguda e choque séptico de foco pulmonar, realizado antibioticoterapia adequada e necessidade de intubação orotraqueal em unidade de terapia intensiva (UTI); apresentou também hemorragia digestiva alta, decorrente de gastrite leve, além de nistagmo multidirecional, sendo revelado atividade desorganizada inespecífica em eletroencefalograma.
Devido o quadro apresentado, o diagnóstico de dermatomiosite paraneoplásica foi estabelecido, e após discussão multidisciplinar, realizou-se tratamento com imunoglobulina humana 5g/dia por cinco dias e indicado mastectomia radical como tratamento oncológico inicial, realizada após melhora clínica e alta da UTI.
Após procedimento cirúrgico, paciente apresentou diminuição do edema apresentado, retornando aos movimentos em membros superiores e melhora do estado geral.

Discussão

O risco relativo de carcinoma para dermatomiosite varia entre 3 e 8%, que aumenta conforme a idade do paciente, sendo relatado principalmente em neoplasia pulmonar e gastrointestinal, incluindo também câncer de mama, ovário, próstata, rim e neoplasia hematológica. Dessa maneira, apesar de não existir protocolos publicados, um amplo rastreio para câncer deve ser realizado em pacientes com este diagnóstico, com objetivo de identificar a causa e possibilitar o tratamento. No caso em análise, observou-se o quadro de dermatomiosite, cujo exame clínico possibilitou o diagnóstico do câncer de mama.