Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE PAGET DA MAMA: PODEMOS CONSIDERAR UMA FORMA CLINICA E OUTRA SUBCLINICA/PATOLOGICA?

Trabalho aprovado na Plataforma Brasil? Inserir número do CAAE.

31046314.5.0000.5437

Introdução

A Doença de Paget da Mama (DPM) foi inicialmente descrita clinicamente associada a uma alteração do mamilo, porém estudos populacionais incluíram informações provenientes de bancos de dados patológicos, fato que pode alterar sua incidência, representando 1 a 4,3% dos casos de câncer de mama. Constitui uma patologia mamilar, e em estágios precoces, o Complexo Aréolo Mamilar (CAM) pode se encontrar normal, de forma subclínica. Porém estudos tem mostrado associação com outros tumores, onde se observa uma elevação da taxa de multifocalidade, podendo chega a 90% dos casos. 

Justificativa

Na ultimas décadas a neoplasia de mama sofreu uma mudança radical no diagnóstico, análise, tratamento cirúrgico, quimioterápico e imunoterápico. A mamografia (MMG) tornou-se digital, a ressonância (RM) constitui parte do arsenal diagnóstico; os subtipos moleculares são parte de nossa clínica diária, inclusive na doença "in situ"; o TNM tornou-se prognóstico; a cirurgia oncoplástica aprimorou o tratamento locorregional; e a terapêutica anti-HER está presente no nosso cotidiano, fazendo-se necessário avaliar a DPM sob nova ótica, justificando o presente estudo. 

Objetivo

Analisar as manifestações clínicas, sintomatologia, características imaginológicas, anatomopatológicas e imunoistoquímicas da DPM em Hospital Oncológico Terciário no Brasil;

Métodos

Estudo retrospectivo de pacientes atendidos em Hospital Oncológico Terciário. Na presença de alterações clínicas a DPM foi caracterizada como clínica (alterações areolares) e nos demais como subclínica/patológica, todas com diagnóstico anatomopatológico de Paget. Avaliou-se dados clínicos e prognósticos, comparando-se as diferentes formas clínicas. Utilizou-se de estatísticas descritivas, comparação entre grupos (teste do qui-quadrado e Mann-Witney) e sobrevida (logrank; Kaplan & Meier). Avaliou-se a sobrevida específica por câncer.

Resultados

No período do estudo, 85 mulheres portadoras de DPM foram avaliadas, sendo 87.1% diagnosticadas e tratadas após o ano de 2010. A idade média foi de 52.2 ± 13.3 anos. Na apresentação clínica, o sinal/sintoma mais associado à doença foi tumoração local (57,0%), seguido de eczema (40,7%). Do ponto de vista histopatológico, somente 7,1% dos casos apresentavam doença areolar exclusiva, 18,8% associação com CDIS, 57.6% com carcinoma invasivo e 16.5% associado com ambos. O tamanho total dos tumores foi, em média, de 4.1 ± 3.3cm. Frente ao subtipo molecular, nas pacientes com doença invasora (67), 64.2% apresentavam expressão do HER 2. Todas as pacientes foram submetidas à cirurgia, com 72,9% de mastectomias e 27,1% de cirurgias conservadoras. Foram inicialmente utilizadas técnicas de Cirurgia Oncoplástica da Mama (COM) em 69,4% das cirurgias, sendo a técnica mais utilizada a mastectomia poupadora de pele (36,5%) seguida da técnica de Grisotti - “Plug-Flap" (24,7%) Procurou-se avaliar a diferença nas características entre os pacientes que apresentavam presença ou ausência de DPM clinicamente diagnosticada (erosão/ ulceração/descamação mamilar), todos com diagnóstico anatomopatológico de Doença de Paget. Para isso, dois grupos foram separados. Observou-se que a DPM clínica esteve associada a um menor estádio clínico (p=0.028), geralmente associadas ao carcinoma "in situ" (p=0,033; p=0.045), sendo, em grande parte, submetidas a tratamento conservador da mama (p<0,001), porém tal fato não se refletiu em diferença na sobrevida (p=0,275). O período de seguimento médio foi de 71.2 ± 43.3 meses (variação de 13.7 a 174,6 meses). A taxa de recorrência local foi de 4,7% (4 pacientes).  A sobrevida global aos 60 e 120 meses foi de 89,1% e 69,6.0%, respetivamente. A sobrevida específica por câncer aos 60 e 120 meses foi de 92,3% e 83,1%, respetivamente. Na avaliação dos fatores relacionados a sobrevida específica por câncer, foi encontrado que o estádio clínico foi a única variável associada a sobrevida (p<0,001). Nesta casuística, a cirurgia da mama, a realização de cirurgia oncoplástica e a realização da terapia anti - HER 2, não se associaram a alteração na sobrevida. 

Conclusão

Em nossa casuística, a presença de DPM esteve associada a multifocalidade/ multicentricidade, sendo o planejamento cirúrgico utilizando avaliação clínica, mamográfica e ultrassonográfica de fundamental importância, com possibilidade de uso da RNM com maior acurácia neste planejamento. A inclusão da separação entre doença clínica de doença patológica/subclínica modifica o perfil das pacientes com DPM, mostrando um grupo com melhor prognóstico, doença mais localizada e de menor estadio, possibilitando melhor planejamento terapêutico nestes casos. A DPM representa uma diversidade de condições relacionadas ao tratamento do câncer de mama, porém o estadio clínico TNM continua sendo o principal fator prognóstico na DPM. Estudos caso-controle pareados, auxiliarão no melhor entendimento do real papel da DPM no prognóstico das pacientes.