Dados do Trabalho

Título

FIBROMATOSE MAMARIA POS IMPLANTE: DO MANEJO INICIAL A RECONSTRUÇAO

Introdução / Justificativa

Fibromatose ou tumor desmóide é um tipo raro de tumor mesenquimal benigno de comportamento localmente agressivo, sendo altamente infiltrativo e com altas taxas de recorrência, porém sem apresentar metástases. A fibromatose mamária é uma entidade ainda mais rara, de etiologia incerta, porém podendo estar relacionada a cirurgias mamárias prévias, como mamoplastias de aumento com implantes. Há controvérsia sobre o papel do estímulo hormonal na gênese destes tumores, pois são mais comuns em mulheres jovens pré-menopausa, além de apresentarem crescimento durante a gestação. Além disso, podem estar associados a síndromes genéticas como a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) ou Síndrome de Gardner. A seguir, apresentamos o caso de uma paciente jovem com este diagnóstico desde seu manejo inicial e estratégias de reconstrução até seguimento atual com 8 anos de follow-up

Relato de caso

Paciente de 26 anos, G1P1, com antecedente de mamoplastia de aumento bilateral com prótese em 2013, encaminhada ao nosso serviço em setembro de 2015 por queixa de nodulação de crescimento progressivo em mama direita há 6 meses. Ultrassom de mamas evidenciou nódulo de 5x3cm mal delimitado adjacente à prótese mamária à direita e aderido à parede torácica, sendo realizada core-biopsy, cujo resultado do anatomopatológico revelou-se tratar de fibromatose mamária. Realizada investigação para Polipose Adenomatosa Familiar e Síndrome de Gardner com colonoscopia e testagem genética para mutação de gene APC, as quais resultaram normais, sendo então realizada retirada das próteses em novembro de 2015. Paciente então encaminhada para Cirurgia Torácica para programação de exérese do tumor com margens amplas, visto exames de imagem evidenciando invasão de musculatura peitoral, intercostal e aderência ao folheto pleural. À época, paciente aconselhada a cessar uso de anticoncepcional oral, devido à possível associação de progressão do tumor com terapias hormonais, e, durante discussão pré-operatória, foi diagnosticada com nova gestação. Visto lesão em pleno crescimento em exames de imagem, optado por manter programação cirúrgica com paciente no 1º trimestre de gestação. Paciente submetida em julho de 2016 à ressecção da lesão em bloco com necessidade de costectomias segmentares de 3º, 4º e 5º arcos costais e exérese da musculatura peitoral sobre o tumor, não sendo visualizada invasão da cavidade torácica no intraoperatório e realizando-se fechamento do defeito da parede torácica com tela de Marlex dupla face sobreposta com retalho de avanço com tecidos locais. Como resultado do anatomopatológico da peça, evidenciou-se um tumor desmóide de parede torácica anterior de 8x7,5cm com envolvimento de 3 arcos costais e margens comprometidas. Discutido caso com Oncologia clínica e indicada radioterapia adjuvante após parto e puerpério. Paciente foi então submetida a 30 sessões de RT sobre o leito cirúrgico até agosto de 2017. Após, foi encaminhada então para reconstrução mamária, sendo indicada reconstrução total com lipoenxertia e submetida, portanto, a 4 sessões de lipoenxertia em mama direita em junho de 2019, outubro de 2019, janeiro de 2020 e uma complementação em março de 2023. Paciente atualmente com 34 anos, mantendo seguimento de alto risco sem sinais de recidivas e satisfeita com o resultado estético.

Discussão

O relato acima mostra o curso de uma complicação rara de mamoplastias com implantes, sendo importante o relato do seu manejo visto ser uma das cirurgias mais realizadas no mundo. Como nossa paciente, a apresentação clássica é de massa indolor de crescimento lento, costumando desenvolver-se após 2-3 anos da cirurgia. Sua apresentação radiológica não é muito específica, sendo seu diagnóstico definitivo através de representação histológica com proliferação fibroblástica monoclonal e imunohistoquímica com positividade nuclear de beta-catenina. Quanto ao tratamento, há a opção por manejo conservador em tumores assintomáticos e estáveis, pois alguns podem regredir espontaneamente. Contudo, lesões sintomáticas e com crescimento progressivo, como a da paciente acima - sobretudo com o fator de mal prognóstico da gestação - preconizam tratamento cirúrgico com margens livres (R0). Radioterapia é indicada para lesões irressecáveis ou em contexto adjuvante em caso de comprometimento microscópico de margens (R1), cuja ampliação acrescentaria grande morbidade cirúrgica, como foi o caso apresentado. Terapias sistêmicas devem ser reservadas para recidivas ou tumores irressecáveis, podendo incluir AINEs, hormonioterapia, inibidores de tirosina-quinase ou quimioterápicos, a depender da agressividade tumoral. Quanto à reconstrução mamária, contraindica-se o uso de implantes, sendo os retalhos locorregionais e/ou a reconstrução total com lipoenxertia boas opções. Este caso ilustra bem a indicação do retalho local para cobertura do defeito torácico com posterior lipoenxertia para reposição volumétrica, com boa cosmese final.